Niedokrwistość sierpowata

(Anemia sierpowatokrwinkowa) Niedokrwistość sierpowata to wrodzona, uwarunkowana dziedzicznie choroba. Charakteryzuje się ona występowaniem we krwi nieprawidłowej hemoglobiny (hemoglobiny S - HbS), barwnika krwinek czerwonych, który zawiera żelazo i jest odpowiedzialny za przenoszenie tlenu do wszystkich komórek organizmu. Nazwa choroby pochodzi od nieprawidłowego, półksiężycowatego (sierpowatego) kształtu tych krwinek. Nasilenie anemii sierpowatej może być zróżnicowane, ale zawsze występuje niedokrwistość z towarzyszącymi jej objawami - zmęczeniem, skróceniem oddechu, szybkim biciem serca i opóźnieniem wzrostu. Pod wpływem niedotlenienia, kwasicy, po zażyciu niektórych leków, wypiciu alkoholu, a nawet z powodu zimna może wystąpić tzw. przełom hemolityczny, kiedy to we krwi krąży znaczna liczba sierpowatych krwinek, które zatykają małe naczynia krwionośne i w ten sposób blokują dopływ krwi do istotnych życiowo narządów. Po pewnym czasie nerki, płuca, serce i stawy ulegają trwałemu uszkodzeniu. W ciężkich przypadkach chorzy umierają w młodym wieku z powodu niewydolności nerek, niewydolności oddechowej czy udaru. Niedokrwistość sierpowata występuje wśród wszystkich ras i we wszystkich grupach etnicznych, najbardziej rozpowszechniona jest jednak wśród ludzi rasy czarnej. Należy do najczęściej występujących hemoglobinopatii na świecie - np. w Afryce równikowej około 50% niektórych plemion dotkniętych jest tą chorobą. W Polsce właściwie niespotykana. Mogą zdarzać się wyłącznie pojedyncze przypadki.